Paralysie de Bell
Généralités
La paralysie de Bell est une paralysie du nerf faciale périphérique d’étiologie probablement inflammatoire avec œdème et compression du nerf dans le canal facial. Cette affection est plus fréquente chez l’adolescent. Le pronostic à long terme de la paralysie de Bell chez l’enfant est excellent: 85-95% des cas se résoudront sans séquelle.
ÉVALUATION
Diagnostic différentiel
Pour impression: Tableau-1-DDx-Paralysie-faciale
Histoire
La paralysie de Bell est un diagnostique d’exclusion pour une paralysie diffuse de toutes les branches distales du nerf facial (nerf VII). Son atteinte est aigüe (sur 24-48 heures). La résolution est progressive avec un début de récupération à 4 à 6 semaines et une résolution complète ou quasi complète à 4 – 6 mois.
Avant de poser un diagnostique de paralysie de Bell, on se doit d’exclure les autres diagnostiques différentiels d’une paralysie faciale (Tableau 1). Parmi ceux-ci, il est à noter l’OMA, la mastoïdite, le zona, l’herpes cutané, une néoplasie et la borréliose, une infection de plus en plus prévalente au Québec pouvant causer une neuroborréliose dans certains cas.
Questionnaire spécifique
Les symptômes associés à la paralysie de Bell sont les suivants:
- Paralysie faciale de TOUT l’hémi visage, incluant les muscles palpébraux
- Évolution aigüe
- Otalgie (légère à modérée)
- Dysgueusie
- Hyperacousie
- Réduction des larmes
Par contre, l’histoire et/ou les symptômes suivants doivent évoquer un diagnostique différentiel autre qu’une paralysie faciale idiopathique de Bell:
- Atteinte de l’état général ou fièvre (évoquant une atteinte plus systémique, possible néoplasie) ou prodrome dans les 6 sem avant la paralysie de fièvre, malaise, céphalée, myalgie, arthralgie, évoquant une possible maladie de Lyme:
- https://publications.aap.org/pediatrics/article-abstract/149/6/e2021053992/188058/Differentiating-Bell-s-Palsy-From-Lyme-Related?redirectedFrom=fulltext
- Début ou progression lente (néoplasie à éliminer)
- Piqure de tique, voyages dans région endémique pour la borréliose (Lyme)
- Trauma faciale/crânien
- Symptômes de virémie (VZV, Guillain-Barré, OMA, mastoïdite)
- Douleur aigüe et sévère (VZV, mastoïdite)
- ATCD de néoplasie, hématologie
- Récurrence de paralysie facial du même côté (éliminer processus tumoral)
Examen physique ciblé
POUR IMPRESSION: Sévérité-de-la-paralysie-faciale-Echelle-House-Brackmann
À l’examen physique de la paralysie de Bell, on note une paralysie de toutes les branches du nerf facial.
À l’examen physique, incluant des signes vitaux, un examen ORL et neurologique complet, les constats suivants laissent penser à un diagnostique autre qu’une paralysie Bell:
- Atteinte d’autres nerfs crâniens ou paralysie faciale centrale (sans atteinte du front) (néoplasie, infection, PIC élevée)
- Atteinte d’une seule branche du nerf faciale (infection ex. VZV, néoplasie)
- Paralysie bilatérale (ex. Lyme, Guillain Barré)
- Otoscopie pathologique (OMA aigüe ou chronique, vésicules: maladie de Ramsay-Hunt)
- Vésicules pré auriculaire (maladie de Ramsay-Hunt, HSV)
- Douleur aigüe / rougeur mastoïde, décollement du pavillon de l’oreille (mastoïdite)
- Douleur aigüe préauriculaire ou dans le canal auriculaire (maladie de Ramsay Hunt)
- Masse parotidienne (tumeur de la parotide ou oreillon)
- Méningisme (méningite, ex. Lyme)
- Hypertension artérielle
- Arthrite (maladie systémique, ex. Lyme)
- Lymphadénopathie, hépatosplénomégalie (leucémie ou autre néoplasie)
Investigations
Aucune investigation n’est d’emblée nécessaire dans le contexte d’une histoire et d’un examen physique sans particularité si ce n’est de la paralysie périphérique du nerf VII. Dans ce cas, Dx de paralysie de Bell.
CEPENDANT
- Trauma
- Récurent
- Symptômes systémiques ou neurologiques
- Mastoïdite, cholestéatome, OMA
- Examen neurologique anormal
- Progressant sur plus de 3 semaines
- Aucune récupération à 6 à 8 semaines
- Atteinte de l’état général, fatigue, malaise, fièvre, HSM, adénopathies
- Paralysie faciale périphérique entre les mois de juin à octobre ET/OU
- Prodrome dans les 6 sem avant la paralysie de fièvre, malaise, céphalée, myalgie, arthralgie : https://publications.aap.org/pediatrics/article-abstract/149/6/e2021053992/188058/Differentiating-Bell-s-Palsy-From-Lyme-Related?redirectedFrom=fulltext ET/OU
- Paralysie faciale bilatérale
Dans ces figures de cas:
- Sérologie IgG B. burgdorferi de base et à répéter après 4 semaines si négative (ELISA, Western Blot)
- FSC
- Ponction lombaire si symptômes de méningite ou radiculite :
- Si Protéine élevée et leukocytose dans le LCR (lymphocyte): diagnostique préliminaire de Neuroborréliose
- Sérum et LCR simultané et faire l’index IgG B. burgdorferi : Dx Neuroborréliose si IgG LCR >IgG sérum.
À NOTER: le traitement antibiotique n’a pas d’effet sur la résolution de la paralysie (le pronostic de la paralyse faciale du au Lyme est également excellent, et même supérieur au Bell). Il permettra cependant de diminuer le risque des manifestations tardives du Lyme.
- Paralysie faciale avec vésicules dans le canal auriculaire ou préauriculaire ou avec douleur aigüe: suspecter Maladie de Ramsay-Hunt
- Aucune amélioration à 6 à 8 semaines
PRISE EN CHARGE
Traitement
Peu d’évidence existe dans la littérature pédiatrique concernant le traitement de la paralysie de Bell chez l’enfant.
GÉNÉRAL
- Larmes artificielles et tear gel pour confort, lacrilube HS pour la protection des yeux, avec patch oculaire au besoin chez l’enfant qui ne ferme pas l’œil au sommeil.
PARALYSIE DE BELL
Stéroïdes Semble bénéfique en cas de paralysie aigüe, préférentiellement dans les premiers 72 heures
- Prednisone 1 mg/kg/dose po die (Max 60 mg/jr) x 10 jours
Les données qui supportent un traitement avec stéroïdes viennent surtout de la littérature adulte. Le pronostique est en général plus favorable chez l’enfant que chez l’adulte, avec ou sans stéroïdes. Il est donc adéquat de ne pas traiter un enfant présentant des contre-indications relatives au traitement avec stéroïdes (ex. Patient diabétique, investigation pour néoplasie).
- Acyclovir/Valacyclovir: peu d’évidence supporte ce traitement
À considérer chez les patients avec paralysie sévère, bien que les évidences ne soient pas concluantes chez l’enfant et l’adulte. L’Herpes simplex semble un agent provocateur dans la paralysie de Bell en général, ce pourquoi un essai d’antiviraux a été étudié, mais les études ne démontrent pas d’effets favorable significatifs. À débuter si vésicules présentes (voir Maladie Ramsay Hunt ci bas).
MALADIE DE LYME (consultation maladies infectieuses)
Si sérologie IgG B. burgdorferi positive ou dx clinique
En général (Voir: https://www.urgencehsj.ca/protocoles/maladie-de-lyme-2/)
< 8ans
- Amoxicilline 15-20 mg/kg/dose po TID (Max 500 mg par dose) x 14 jours
> 8ans
- Doxycycline 2 mg/kg/dose po BID (Max 100 mg par dose) x 14 jours
Si pléocytose et protéine élevée dans la PL ou index LCR/sérum positif=production autonome dans le LCR
- Ceftriaxone 50-75mg/kg/dose IV q 24h (Max 2 g) x 14 jours
MALADIE DE RAMSAY-HUNT (VZV)
- Valacyclovir 20 mg/kg/dose po TID (Max 1 g par dose) x 7 jours si tolère comprimé OU
- Acyclovir 20 mg/kg/dose po QID (Max 800 mg par dose) x 7 jours en suspension
- Prednisone 1 mg/kg/dose po DIE (Max 60 mg/jr) x 10 jours
Conseils de départ
Quand référer
Indications pour consultation:
Suivi ORL
-Pour tous les cas de Bell, à l’intérieur de 10 jours
-Référence ORL immédiate si:
- Suspicion d’OMA, de mastoïdite, cholestéatome
- Trauma facial
- Masse parotidienne (en 24-48h)
- Atteinte auditive (en 24-48h)
Suivi neurologie / considérer hospitalisation pour investigation si
- Atteintes d’autres nerfs crânien ou examen neuro anormal
- Seulement 1 branche atteinte du nerf facial
- Jeune patient (en bas de 3 ans)
Suivi maladies infectieuses si
- Suspicion de Lyme
- Suspicion de Ramsay-Hunt
Hospitalisation et consultation en hémato-oncologie si
- Suspicion de néoplasie
Transfert vers un centre tertiaire
Suspicion de mastoïdite, trauma crânien, autres symptômes ou signes neurologiques ou systémiques
Discuter pré transfert: Numéro de téléphone central téléphonique CCAR: 514-345-4931 poste 4992
J Hoffe, MC Quintal, I Saliba, M Lebel, P Bédard, ED Trottier
En ligne Juin 2014
Révisé 2018, 2022 EDT, M Quintal, S Mousseau, J Gravel, M Bergeron