La sténose hypertrophique du pylore, l’une des conditions chirurgicales les plus fréquentes chez le nourrisson, survient chez environ 2-3.5/1000 naissances. Elle se présente classiquement vers 3 à 5 semaines de vie (rapportée entre 2 à 6 semaines, rarement après 12 semaines). Le pylore est le sphincter musculaire situé entre l’estomac et le duodénum. La sténose hypertrophique du pylore empêche le contenu gastrique de se vider dans le duodénum.

Facteurs de risque :

• Garçon > Fille (4-5 :1)
• Premier enfant de la famille (RR=1.5)
• Génétique (6% de la fratrie, 30x le risque)
• Prématurité (RR=1.4)
• Tabagisme maternel en grossesse (1.5-2x le risque)
• Macrolides administrés PO avant l’âge de 2 semaines

• RGO physiologique: fréquent, sans effort et souvent moins projectile (parfois difficile à différencier à l’histoire), prise de poids adéquate, électrolytes et bicarbonate normaux
• Intolérance aux protéines bovines
• Infectieux: infection urinaire, infection ORL, sepsis
• Obstruction intestinale, incluant volvulus: un vomissement non laiteux (jaune ou vert) chez un nourrisson est une urgence chirurgicale – un volvulus doit être suspecté jusqu’à preuve du contraire
  • Voir Guide Volvulus : https://www.urgencehsj.ca/protocoles/volvulus-et-malrotation/
• Insuffisance surrénalienne: possible acidose, hyperkaliémie, hyponatrémie, hypoglycémie
• Atteinte hépatique, incluant atrésie des voies biliaires : gain pondéral insuffisant, ictère conjugué
• Maladie métabolique
• Trauma cranio-cérébral accidentel ou non accidentel

Symptômes recherchés :

• Vomissements alimentaires en jet, non-bilieux (donc vomissements de lait), après les boires, augmentant progressivement en fréquence (progression plus ou moins rapide sur quelques jours)
  • ***Un vomissement bilieux (jaune/vert) chez le nourrisson est une urgence chirurgicale. Un transfert devrait être organisé rapidement en centre tertiaire. Voir Volvulus : https://www.urgencehsj.ca/protocoles/volvulus-et-malrotation/
• Bébé affamé, qui désire boire encore après ses vomissements
• Léthargie, déshydratation subséquente (tardif)

• Prise insuffisante de poids possible, surtout si dx tardif (une prise de poids adéquate n’exclue pas le dx de sténose du pylore)
• SV complets et rechercher les signes de déshydratation, surtout si présentation tardive
  • Tachycardie, hypotension, retour capillaire > 2 sec, fontanelle antérieure déprimée, absence de larmes, oligurie/anurie, turgescence de la peau diminuée, yeux creux, diminution de l’état général
• Examen abdominal
  • Péristaltisme visible
  • « Olive » pylorique: rarement palpée en clinique vu dx précoce
    • Rouler le pylore contre le rachis en commençant sous le foie sur la ligne médiane
    • Puis, glisser les doigts doucement vers le bas
    • L’enfant doit être très calme pour pouvoir la palper
      • Fléchir les hanches & plier les genoux pour faciliter l’examen, en administrant du sucrose/suce (succion non nutritive)
      • Sensibilité accrue lorsque le patient est sous anesthésie générale

Laboratoires :

• Formule sanguine complète
• Gaz capillaire ou veineux : Alcalose hypochlorémique possible si diagnostic tardif, avec bicarbonate augmenté
• Électrolytes : possible hypochlorémie, hypokaliémie, hyper/hyponatrémie, si diagnostic tardif
• Urée/créatinine
• Glycémie
• Billirubine : si ictérique-ictère non conjugué peut être présent (14%) vu difficulté d’alimentation et déshydratation, souvent autorésolutif
• Analyse +- culture d’urine si vomissement et dx non confirmé

Imagerie:

• Échographie abdominale : imagerie dx de choix- près de 100% de sensibilité et spécificité si radiologiste expérimenté
  • Si possible à jeûn
  • Limite normale supérieure : 3 mm (épaisseur), 15 mm (longueur)
  • Si équivoque, et symptomatologie franche, à répéter quelques jours plus tard

À l’arrivée, stabilisation médicale

• NPO
• Viser à corriger les désordres électrolytiques et la déshydratation :
  • Si patient avec déshydratation significative ou bicarbonates/électrolytes anormaux (si bicarbonates > 28 ou Cl ≤ 97)
    • 1er Bolus NS 0.9% 20 mL/kg
    • Au CHUSJ, si bicarbonates ≥38 ou Cl <87, nous donnons un 2^e bolus de NaCl 0.9% 20 mL/kg à 60 min d’intervalle
    • Contrôle iono, gaz post bolus
    • Suivi d’un soluté D5%NS à 150% des besoins, soit 6 mL/kg/h, jusqu’à correction de la déshydratation et des électrolytes/bicarbonates
    • Ajouter KCl 20 mEq/L après la 1^re miction
  • Si patient non déshydraté et électrolytes/bicarbonates normaux
    • Soluté D5NS aux besoins d’entretien, 4 mL/kg/h
    • Ajouter KCl 20 mEq/L après la 1^re miction
• Si vomissements répétés
  • TNG drainage libre ou sous succion douce intermittente (20 mmHg)
  • En général, un tube nasogastrique 8-10F est adéquat chez le nouveau-né et le nourrisson
• Tête de lit élevée entre 30-45 degrés
• Bilan ingesta/excreta strict : surveiller diurèse

Chirurgie 

• Pyloromyotomie par laparoscopie +/- laparotomie
• Il ne s’agit pas d’une urgence chirurgicale
• Les désordres électrolytiques et le gaz sanguin doivent être corrigés avant la chirurgie.

• Post-opératoire :
  • Les boires seront repris progressivement selon la tolérance de l’enfant
  • Il est possible que les patients aient des vomissements dans les heures suivant l’intervention et nécessitent une reprise plus lente des boires
  • Acétaminophène PO/IR prn
  • Congé habituellement 24-48 heures après la chirurgie lorsque boires tolérés et patient non souffrant

• Surveillance des plaies par les parents
  • Signes de possible infection : érythème, écoulement, fièvre, douleur augmentée
  • Points fondants
  • Stéristrips mis en place à la chirurgie : attendre qu’ils tombent seuls ou les retirer après 10 jours
• Bains autorisés 24-48 heures après la chirurgie selon le chirurgien
• Acétaminophène 15mg/kg/dose PO prn si douleur
• Suivi téléphonique avec la clinique externe de chirurgie pédiatrique 4-6 semaines après la chirurgie
• Devancer l’évaluation chirurgicale si possible en semaine ou consulter à l’urgence si suspicion de complication post opératoire :
  • Suspicion d’infection de plaie chirurgicale
  • Vomissements
  • Boires non tolérés
  • Fièvre

Quand référer un patient en chirurgie :

• Toute suspicion de sténose hypertrophique du pylore à l’échographie abdominale
• ***Tout nouveau-né avec vomissement non laiteux (jaune/vert), suspecté bilieux, devrait être évalué en urgence par une équipe de centre tertiaire : ceci n’est pas une sténose du pylore mais un volvulus sur malrotation doit être suspecté jusqu’à preuve du contraire; voir guide clinique Volvulus : https://www.urgencehsj.ca/protocoles/volvulus-et-malrotation

 A Le-Nguyen (chirurgie), C Plourde (chirurgie), EDTrottier (urgence), N Piché (chirurgie)

Révisé Comité Éditorial Guides Urgence: B Bailey, S Mousseau, J Gravel, N Lucas, L Diliddo

En ligne mars 2023