• Le purpura d’Henoch Schönlein est une inflammation des petits vaisseaux d’étiologie indéterminée qui atteint principalement les enfants d’âge scolaire (3 à 10 ans).

• Il se caractérise par une triade clinique cutanée, digestive et articulaire et peut se compliquer d’atteinte rénale.

Critères de Classification EULAR/PRINTO/PRES pour le Purpura d’Henoch-Schönlein

(Ozen S et al. Ann Rheum Dis. 2010;69:798-806)

ÉVALUATION

Cliniquement, à l’histoire et à l’examen physique

Typiquement:

• Purpura déclive (100%)
• Arthalgies (50-90%)
• Douleurs abdominales (50-65%)
  • Invagination iléo-iléale (2%) ou iléo-colique
• Atteinte rénale
  • Hématurie microscopique (50%)
  • Protéinurie (30%)
• PAS de fièvre: si fièvre présente, pensez à une cause infectieuse

Autres atteintes

• Œdème des extrémités (pieds > mains > plus rarement visage, OGE ou lombaire)
• Orchite (2%) à ne pas confondre avec un œdème scrotal (10-20%)
• Autres atteintes viscérales plus rares mais atteinte urétérale possible

Complications

• L’atteinte digestive est la principale complication en phase aigüe.
  • En cas de douleurs abdominales paroxystiques intenses, il est important de consulter un médecin en urgence pour éliminer une invagination iléo-iléale ou iléo-colique (voir: Guide clinique Invagination).
  • Hospitalisation en cas de douleurs intenses ou vomissements gênant l’alimentation.
• L’atteinte rénale
  • Peut être présente dès la phase aigüe dans une forme proliférative nécessitant une prise en charge en urgence ou
  • Apparait plus fréquemment au décours du suivi dans les 3 premiers mois ou après récidive cutanée.
• Pronostic à long terme dominé par l’atteinte rénale
  • jusqu’à 25% de patients ont une glomérulonéphrite nécessitant un suivi spécialisé et un traitement
  • 1% d’insuffisance rénale terminale

Prise en charge du Purpura d’Henoch-Schönlein à l’urgence du CHU Sainte-Justine

Voir : Algorithme PHS 20240926 EDT

Prévoir un suivi des urines à la recherche d’une protéinurie et/ou hématurie.

• Bandelette (ATTENTION! prescrire des bandelettes POUR MESURER LES PROTÉINES et LE SANG dans l’urine, par ex. Chemstrip 5 ou Albustix)
  • Au minimum
    • 1 x q sem pour 1 mois, puis, si évolution favorable:
    • 1 x q2 sem pour  2^e et 3^e  mois, puis, si évolution favorable:
    • 1 x q mois pour 9 mois
  • Si l’urine montre ≥ 1 + de protéines (1g/L ou 100 mg/dL):
    • Répéter la bandelette die X 1 semaine

Voir aussi dépliant destiné aux parents pour suivi en néphrologie:

ICI: Purpura d’Henoch-Shonlein

Consultation en néphrologie :

• Si protéinurie positive dès le diagnostic avec ratio protéines/créatinine >0,02 g/mmol
• Si protéinurie négative au diagnostic mais protéinurie à la bandelette urinaire de suivi ≥1+ avec du sang OU protéinurie ≥2+, pendant trois jours consécutifs
• Si hématurie macroscopique au suivi pour 3 jours ou plus
• Si hématurie microscopique au suivi (sang détecté à la bandelette urinaire) pendant un mois après la résolution des symptômes

Pour les patients du CHU Sainte Justine, si critères de consultation en néphrologie avec le résultat des bandelettes urinaires, il faut remplir le formulaire en ligne à l’adresse suivante (URL : https://mon.chusj.org/patient/demande-de-rendez-vous ) ou contacter la centrale de rendez-vous (514-345-2141) pour acheminer la demande de consultation en néphrologie remise par l’urgentologue lors de la visite à l’urgence. Vous devez aussi contacter les infirmières de néphrologie qui assureront le suivi en attendant le rendez-vous avec le néphrologue : Marie-Christine Rioux et Charlène Douxami (514-345-4931 # 5519).

Consultation en dermatologie (pour confirmation diagnostique par biopsie cutanée) si :

• Fièvre élevée
  • Attention cause infectieuse tel méningococcémie. Voir guide clinique choc septique et sepsis.
• Âge > 13 ans
• Atteinte viscérale inhabituelle
• Purpura prolongé > 6 semaines

Suivi pédiatrique possible des patients avec PHS, peu importe le type d’atteinte, à la clinique hebdomadaire de vasculite du Dre Piram (CHU Sainte Justine Dermatologie étage B bloc 5). Pour les patients référés à la clinique de vasculite du Dre Piram, remettre les coordonnées de l’infirmière Isabelle Lavoie (514-345-4931 # 5406) aux patients/parents pour toute question en attendant le premier suivi (dans le dépliant ci-haut).

M Roy (urgence), C Santamaria (résidente pédiatrie), M Piram (dermatologie), I Lavoie (dermatologie), AL Lapeyraque (néphrologie) Révisé EDT

En ligne Mai 2022, révisé Déc 2022, révisé Sept 2024